Fructosémie

maladie

intolérance au fructose

La fructosémie congénitale ou intolérance héréditaire au fructose (IHF) est une maladie génétique rare autosomique récessive caractérisée par une accumulation de fructose-1-phosphate dans le foie en cas d’ingestion de fructose qui peut conduire à une insuffisance hépatique ou rénale. Cette anomalie métabolite du fructose est due à l’absence au niveau hépatique d’une enzyme qui joue un rôle clé dans le néoglycogénèse : l’aldolase B.

Propriétés

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