Déficit en Carnitine Palmitoyltransférase Ii

maladie

Le déficit en carnitine-palmitoyltransférase II est une maladie de l'oxydation des acides gras à longues chaînes, décrit en 1973. Trois formes de cette maladie existent : forme létale néonatale et la forme infantile avec manifestations musculaires et hépatiques graves : insuffisance hépatocellulaire avec hypoglycémie sans cétose, cardiomyopathie, convulsions, et décès ; formes myopathiques à l'âge adulte avec douleurs et faiblesses musculaires s'accompagnant de myoglobinurie lors des efforts.

Propriétés