Syndrome de Mohr-tranebjaerg

maladie

Le syndrome de Mohr-Tranebjaerg ou syndrome surdité dystonie neuropathie optique survient chez des individus masculins et associe une surdité de perception pré ou post linguale, une dystonie progressive ou une ataxie apparaissant vers l'âge de 10 ans, une diminution de la vision vers l'âge de 20 ans par atrophie du nerf optique et une démence commençant vers 40 ans. Les signes psychiatriques comme une paranoïa peuvent apparaître plus précocement.

Propriétés