Érythrokératodermie Variable de Mendès da Costa
maladie
L'érythrokératodermie variable de Mendès da Costa est une forme rare d'érythrodermie héréditaire. Elle est transmise sur un mode autosomique dominant par un gène d'expression variable (bande 1p34-p35). Ce gène coderait la synthèse de protéines de jonction intercellulaires. Le premier cas a été décrit en Hollande en 1907 par Wenniger et la première description clinique complète a été effectuée par Mendès da Costa en 1925; il nomme l'affection erythrokeratodermia variabilis.
Liens externes
Lien Wikipedia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Érythrokératodermie_variable_de_Mendès_da_Costa
Lien Wikidata : https://www.wikidata.org/wiki/Q3591493