Syndrome de Gerstmann–sträussler–scheinker

forme particulière et très rare d'encéphalopathie spongiforme transmissible humaine

Le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (SGSS) est une forme particulière et très rare d'encéphalopathie subaiguë spongiforme transmissible (ESST) humaine, le plus souvent familiale à transmission autosomique dominante. Elle se manifeste par une dysarthrie, une ataxie, puis par une démence. Elle affecte les patients de 30 à 60 ans. L'incidence exacte de la maladie est inconnue, mais elle est estimée entre 1 et 10 personnes par an sur cent millions de personnes.