Phénylalanine Hydroxylase

composé chimique

enzyme

La phénylalanine-hydroxylase est une oxydoréductase qui catalyse la réaction : L-phénylalanine + tétrahydrobioptérine + O2 ⇌ {\displaystyle \rightleftharpoons } L-tyrosine + 4a-hydroxytétrahydrobioptérine. La phénylalanine-hydroxylase est l'enzyme limitante de la voie métabolique de dégradation de l'excès de phénylalanine. Des mutations de cette enzyme qui en réduisent l'activité sont à l'origine d'une maladie, la phénylcétonurie.

Propriétés

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